Thiếu máu tan máu tự miễn

Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiẽm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho, Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

1. Chẩn đoán:

1.1. Lâm sàng :

+ Thể cấp :

- ít xảy ra ở trẻ <1 năm

- Bệnh đột ngột

- Thiếu máu

- Vàng da, củng mạc mắt vàng

- Lách to nhanh hoặc không to

- Có thể đái Hb niệu

+ Thể mạn :

- Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm

- Lách to.

1.2. Xét nghiệm :

+ Máu ngoại biên: - Hb giảm

Máu ngoại biên: - Hb giảm
- SLBC bình thường hoặc giảm

- SL tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).

- Hồng cầu lưới tăng

+ Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng
+ Nước tiểu : urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.

urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch. + Nghiệm pháp Coombs trực tiếp dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.
+ Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu: có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.

Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu: có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.
2. Điều trị :

2.1. Điều trị cơ bản là quan trọng :

2.2. Điều trị ức chế miễn dịch :

+ Corticoid: Solu-medrol 5-10 mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó dùng tiếp Prednisolon 2 mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần)

+ Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: Azathioprin hoặc Cyclophosphamid, Cyclosporin A.

2.3. Điều trị hỗ trợ :

+ Truyền máu: hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb (50g/L) hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.

Truyền khối hồng cầu: 10-15 ml/kg

Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm "O".

+ Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:

- Truyền dịch: Glucose 10%, Natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/ hay Ringer lactat 50-100 ml/kg/ngày.

- Lasix 2 mg/kg/ngày: 2-3 ngày

2.4. Cắt lách : chỉ định khi

chỉ định khi
+ Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng,

+ Điều trị nội khoa không kết quả

+ Lách to.